PENYAKIT UNIT MOTOR DAN SINDROM NEUROKUTAN
Definisi:
Ø Unit motor adalah suatu unit f(x)onal terdiri:
-neuron motor sampai dengan otot yang dipersarafinya
Ø Gangguan yang terjadi:
-kelemahan
-ggn f(x) otot
Susunan lokasi ggn patologi-dikelompokkan
- Ggn sel neuro motor (motor neuron)
-polio mielitis ant akut
-atropi otot spinal
-artro griposis
- Ggn pd akson
-neuropati aksonal
- Ggn pd pertautan saraf otot (neuron muscle junction)
-mastenia gravis
-gigitan ular berbisa (cobra)
-sengatan labah2 hitam
- Ggn primer pd otot
-distropia muskulorum
-distropia miotonik
-polimiotis
-efek mitokondria
pemeriksaan penunjang:
-EMG,ENG,Enzim serum
-biopsi otot
POLIOMIELITUS
-paralisis infantil
Ø Manifestasi klinik
-asimtomatir
-a………
-non paralitik
-jenis paralitik→1-2%
-spinal
-bulbar
-bulbospinal
Infeksi polio:
-asimtomatik
-terjadi dalam bentuk ringan dan sepintas
Ø Jenis a……. à singkat
-demam
-rasa lemah
-ggn GI
-ggn lain tekanan interkanial khas 1-2hari
àradang akut otak
*penyembuhan dalam 2-4 hari
Ø Non paralitik
-siri inf sept otak oleh enterovirus lainnya, tanpa gejala gangguan parenkim
Kelumpuhan:
-berbeza pd setiap pasien,asimatris
-dpt melibatkan otot lengan,tungkai badan,tengkorak,kuduk n otot wajah
Liquar
-Abnormal
-protein tinggi à2 bln
-leukosit ↑ à awal à PMN
2-3 mg normal
sampai 4 bln bayi agak terlindung dr penyakit ini berkat transfer antibodi dr ibu melalui plasenta à sesekali polio àneonatus.
DIAGNOSIS : - kelumpuhan falccid
- liqour abnormal
- isolasi virus 19 hr sebab gambar klinis jelas, 3 bln stlh penyakit mulai dr tinja ke otofarings
Terapi
-kausal 8 –ve
-vaksinasi
BREATH HOLDING SPELL(SERANGAN NAPAS TERHENTI SEJENAK)
Pada anak2 à 4% <5 thn
-2 jenis à sianotik(Cycnotic Breath Holding Spell)
à pucat (Pallid Breath Holding Spell atau White Breath Holding Spell)
à jarang
Sianotikàtimbul oleh kerana marah,takut,sakit,frustrasi
-biasanya anak menangis kuat sebentar,kemudian menahan napas dalam ekspirasi àsianosis,lemasàtak sedar
-kadang2 diikuti: - kekakuan seluruh tubuh
- 2-3 sentakan(jerks)
àanak bernapasà sedar(berbeda dgn epilepsi)
-penyebab berkurang aliran darah ke otak oleh kerana pe↑an tekanan dalam rongga dada
Pucat
-timbul oleh kerana trauma ringan – benturan kepalaàrustrasi,marahàtidak sedar,pucat+kaku opistotonus
-kadang2 ≠ didahului oleh menangis atau menangis sakit
-tidak sianosis
-mata melirik kebawah,badan jerking DD epilepsi
-penyebab kegagalan serkulasi oleh kerana asistoleàterangsangnya reflex vagal
-lebih jarang dibanding sianotik
à75% pada umur 6-18 bln
à85% menghilang pada umur 5 thn
àserangan ini: - tidak merbahaya
- tidak retardasi mental
- tidak epilepsi
- tiada terapi
àEEG dapat ditemukan gelombang lambat atau berkurang add sesaat
TUMOR SUSUNAN SARAF
Terutama ditemui ® – keganasan yang serang setelah - leukimia
- limfoma <15 tahun
- 23,9 kasus per 1 juta populasi/ tahun
- bagian anak ® 20/tahun, termuda umur 5 bulan (1 orang)
- jarang pada 1 tahun ® >> 3-5 tahun
- 60% >> terdapat di bawah tentorium
>>> di daerah serebellum
orang dewasa 25-30% saja
- pasien datang terlambat
KLASIFIKASI
* elmenifikasi sitogenetika dr Balley dan Cushine
Terbentuknya tumor® migrasi dan diferensiasi lapisan sel primitif
Tabung saraf® meduloblas® diferensiasi 2 bagian
Neuron® neuroblas & neuron
Glia ® mulai spongioblast ® astrosit & oligodendrosit
Lapisan sel tabung saraf ® sel ependimal ® tampak sel neoplastik ®
- meduloblast ® meduloblastoma
- neuroblas ® neuroblastoma
- astrosit ® astrositoma
- oligodendrosit ® oligodendroglioma
- sel ependimal ® ependimoma
- sel glia ® glioma
*class Russel & Rubenscein
Berdasarkan letak
(I) TUMOR FOSSA POST }- medulloblastoma
- astrositoma
- ependimoma
- glioma btb otak
- neurangioblastoma
(II) TUMOR FOSSA MEDIA }- kraniofaringioma
- kista intrasel
- glioma optik dan hipotalamik
(III) TUMOR DAERAH HEMISFER }- Daerah glia
- daerah pineal
- angioma
- meningioma
GAMBARAN KLINIS
MANIFESTASI UMUM:
- peningkatan TIK >> cepat infra tentorial
- def neurologis fokal
- terutama infrat ® menyumbat liquor ® dilatasi ventrikel
- TIK ® sama dengan tekanan arterial sist ® bradikardi, pernapasan lambat dan tidak teratur
®TRIAS CUSHINE
MANIFESTASI KLINIK:
Sakit kepala ® >> bangun pagi, batuk, bersin,
- Anak lebih kecil ® iritabilitas
Anoreksia
- Lokasi tersering ® bifrontal
- Fossa post ® dekat belakang kepala dan leher
- 91% kasus
Muntah ® gejala sekunder dr TIK ® iritasi langsung terhadap inti N, pusat muntah
di dasar ventrikel IV
Manifestasi okuler
- papil edema & atropi optik sekunder (penglihatan kabur)
- atropi optik primer
- gangguan lapangan pandang
- strabismus, diplopia, eksoptalmus
®parese N VI
Pembesaran Kepala
- ®3 tahun
- pelebaran sutura sampai 10 tahun
Pereubahan kepribadian
- iritabilitas
- membandel
- depressi, per. Gairah hidup, lesu, mengantuk, pelupa, penurunan nilai di sekolah
Gangguan neurovegetatif
- regulasi suhu badan
- sirkulasi
- pernapasan
Kejang ® korteks ® N 28% pasien
Manifestasi neurofokal
Gangguan koordinasi
Defisit saraf kranial
Nistagmus ® serebellum
Kaku kuduk ® iritasi dan penarikan dura
Kelumpuhan motor >> terutama suprakranial
Kelenjar endokrin ® kraniofaringioma
DIAGNOSIS
- Gambaran klinis
- Peningkatan TIK
- Mhn neuro fokal
- Pemeriksaan penunjang
Ro Kepala
- Pelebaran sutura, pembesaran kepala ® bayi dan anak
- Atropi tulang tengkorak
- Digital marking
- Kelainan bentuk dan besar sela tursica ® kalsifikasi
EEG
- Kelainan fokal ® gejala delta dan teta sekitar lesi
- Distritmia ® gel lambat difus par post & oksipital
- Tdr dpt ® btg otak, sist ventrikuler, suprasellae, talamus, aquaduktus sylvii & ventr III
LIQUOR
- Fs lumbal RI
- Peningkatan protein ® sel dan gluko sering normal
- Sel tumor sesudah disentrifugasi
USG KEPALA
- Ubun2 msh terbuka ® acoustic window
- Echodense ® pergeseran struktur otak
CT SCAN KEPALA
- Pilihan utama
- Menentukan lokasi, besar tumor, gambaran patologis
ANGIOGRAFI
- Tanda herniasi serebral
- Penarikan, peregangan drt serebral
- Perubahan waktu sirkulasi
MIELOGRAFI
- --- kontras ® proses intra muskuler
- intradural extramuskuler, extradural
MRI
- glioma derajat rendah
- ependimoma fossa post
PA
TATALAKSANA
- Tind. Operatif
- Tind. Radioterapi
- Tind. kemoterapi
Beberapa tumor hanya bisa dioperatif
- Astrositoma serebellum
- Kraniofaringioma
- Meningioma
TUJUAN
OPERATIF®
- Mengangkat terutama secara total
- Memperbaiki TIK & struktur otak yang tergeser
- Menghilangkan kompresi lokal
- Mengurangkan risiko edema serebri
- Mengambil jab u/ PA
- Menjaga sirkulasi liquor ????
RADIOTERAPI ®
- Mematikan sel secara selektif
- R/ tambahan dr resersi subtotal
- R/ definitif setelah biopsi
KEMOTERAPI ® masih terbatas
Tidak ada komentar:
Posting Komentar